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视网膜色素变性的三步曲,视网膜色素变性遗传

导 语视网膜色素变性为慢性进行性双眼疾病,眼科专家介绍视网膜色素变性有明显的家族遗传,父母常有近亲联姻史,男性患者多于女性,约3:2。

1.什么是视网膜色素变性?

视网膜色素变性会遗传吗?相信大家对于视网膜色素变性是否会遗传的问题一直存在着疑惑,其实视网膜色素变性在临床上比较常见,具有高临床异质性和高散发性的特点,下面就由眼科专家来为大家具体介绍一下视网膜色素变性的遗传问题。

视网膜色素变性是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,以夜盲、视力下降、视野缩小、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为特征。是眼科常见的遗传性视网膜疾病,有明显的家族遗传性。男女共患,但男性多于女性。估计全世界约有此病患者150万人,我国发病率约为1/5000,是致盲的常见眼底病之一。湖南中医药大学第一附属医院眼科张明亮

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2.视网膜色素变性是遗传病吗?

视网膜色素变性

有的患者认为遗传病就是出生时就会发病,或者祖父辈、父亲辈就一定有同类病发生。其实不然,患者发生夜盲及眼部病变的发生、发展的迟早与此病的遗传方式的关,一般来讲常染色体显性遗传型的患者,其夜盲发病年龄较迟可在成年时期;常染色体隐性和X连锁隐性遗传型则发病较早,病情较重。目前已分离出的致病基因达数十种,认识较完善的有视紫红质基因和peripherin基因等。遗传的方式有以下几种:⑴散发病例:无家族史,大约占1/3的患者属此类,其中一部分是常染色体隐性遗传。也就是患者所说的祖父辈、父亲辈、家族中从没有同类病发生。⑵常染色体隐性遗传:年轻时就夜盲和视力下降。⑶常染色体显性遗传:发展较慢,成年后才出现典型症状,白内障发生较晚,预后较好。⑷X性连锁隐性遗传:少见,发病与常染色体隐约性遗传相似。发病年龄小,后极部白内障和黄斑水肿等到并发症发生率高。女性携带者眼底呈“椒盐”样。视力丧失严重,预后差。

视网膜色素变性会遗传吗:

3.是不是有夜盲症状就是视网膜色素变性?

中医学认为视网膜色素变性的发生为先天禀赋不足,肝肾脾虚血滞,血脉枯涩,目失所养,以致神光衰微,夜不见物,视野缩窄。

视网膜色素变性最早期症状是夜盲,但不是只要有夜盲症状的就是视网膜色素变性。还有以下眼底病也有夜盲:⑴回旋形络膜萎缩;⑵无脉络膜症;⑶维生素A缺乏;也就是俗称的夜盲症。⑷先天性静止性夜盲。

视网膜色素变性为慢性进行性双眼疾病,眼科专家介绍视网膜色素变性有明显的家族遗传,父母常有近亲联姻史,男性患者多于女性,约3:2。遗传原因是基因的遗传缺陷,导致视细胞外节正常结构与功能变异,影响视细胞和色素上皮细胞的代谢;亦可干扰视细胞与色素上皮细胞间的相互作用,导致光电转化途径异常,也能引起被相邻细胞所诱导的凋亡。

4.视网膜色素变性有什么症状?

视网膜色素变性隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。隐性遗传患者应尽量避免与视网膜色素变性家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。

典型的视网膜色素变性最早的症状就是夜盲,白天在户外活动时和正常一样,但是到黄昏时在户外和室内光线暗淡时则看不清,寸步难行,多数始于儿童少年时期。早期或轻者仅暗适应功能减退,暗适应慢、时间延长。随着病程的进展会出现进行性视野缩小。进而视力下降。这一过程是渐进性的,时间较长,有的患者直到视野很窄、视力差,才到医院检查确诊。

视网膜色素变性会遗传吗?想必各位患者已经通过上述的介绍对视网膜色素变性的遗传问题有了相应的了解,希望对您能有所帮助。

5.视网膜色素变性应做哪些检查?

视网膜色素变性主要症状是:夜盲、视力下降、视野缩小。检查有:扩瞳查眼底、裂隙灯检查、电脑视野、视网膜电图。

6.视网膜色素变性有几型?

视网膜色素变性除了常见的典型的眼底改变;周边视网膜广泛脱色素与骨细胞样色素沉着。可合并黄斑囊样水肿,视网膜前膜,并发性白内障,继发性视神经萎缩外。还有几种不典型的称临亚型:⑴无色素性视网膜色素变性;⑵中心性视网膜色素变性;⑶单侧性视网膜色素变性;⑷象限性视网膜色素变性。⑸视网膜色素变性与全身病:①植烷酸贮积症[Refsum病,又称多神经炎型遗传性运动失调病];②先天性β脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征);③卡恩斯-塞尔(Kearns-Sayre综合征);Batten病;④Usher综合征。

7.视网膜色素变性如何治疗?预后如何?

目前无有效疗法,可适量补充维生素A和维生E。其中患者早期视力下降的部分原因可能是白内障、黄斑囊样水肿等。视网膜色素变性引起的黄斑囊样水肿,可服乙酰唑胺,开始125mmg,每日2次,持续服用2个月,如果有效可以持续服数月。白内障手术可以改善中心视力。

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视网膜色素变性部分患者可以长时间保留较好的视力,其中常染色体显性遗传,预后较好。性连锁遗传或常染色体隐性遗传者,早期就有中心视力减退,发病越早,预后较差。

8.视网膜色素变性的食疗

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